हिमोफेलिया डे १७ एप्रिल:हिमोफेलिया नेमका कोणता आजार! आणि यावरील उपचार काय?

आज १७ एप्रिल जगभरात हा दिवस हिमोफेलिया डे म्हणून ओळखला जातो. जगभरात लोकांना ह्या आजाराबद्दल फारशी माहिती नाही. तर जाणून घेऊयात हिमोफिलिया कोणता आजार आहे.

हिमोफेलिया हा रक्ताचा आजार समजला जातो. शरीरात रक्त गोठण्यासाठी तेरा घटक असतात. हिमोफेलिया च्या पेशंटमध्ये आठ क्रमांकाचा घटक कमी असेल तर हिमोफेलिया नावाचा आजार होतो. आठ क्रमांकाच्या घटकाची कमतरता असल्यास हिमोफेलिया ‘बी’ आणि अकरा क्रमांकाचा घटक नसल्यास हिमोफेलिया ‘सी’ असे आजार होतात. हिमोफेलिया हा दुर्मिळ आजार असून तो 0.1 टक्के लोकांमध्ये आढळून येतो. या रुग्णांच्या शरीरात रक्ताच्या गुठळ्या ( क्लॅाटिंग ) तयार होत नाही. त्यामुळे जखम झाल्यानंतर तेथून सातत्याने रक्तस्त्राव होत. राहतो उपचार करूनही हा रक्तस्त्राव थांबत नाही. अखेर शरीरातील रक्ताचे प्रमाण लक्षणीयरित्या घटल्याने त्या रुग्णांच्या मृत्यूचे प्रमाण जास्त असते . जगभरात आज जे काही मोजके आजार आहेत यावर उपचार सापडलेले नाहीत. त्यात हिमोफेलियाचा समावेश आहे. जगभरात हिमोफेलिया आजाराने त्रस्त रुग्णांची संख्या जवळपास पन्नास हजार आहे.

हिमोफिलिया म्हणजे काय?

हिमोफिलिया हा एक अनुवंशिक आजार आहे. यात रुग्णाच्या शरीरात रक्ताचा प्रवाह वाढतो. हिमोफिलिया म्हणजे रक्त न गोठण्याचा आजार. आपल्याला काही लागले, जखम झाली की रक्तस्त्राव होतो. पण रक्तातील काही घटकांमुळे हा रक्तस्त्राव लगेच थांबतो. याला रक्त गोठणे असे म्हणतात. रक्तामध्ये असणारे हे घटक, ज्यावेळी एखाद्या व्यक्तीच्या रक्तामध्ये नसतात, किंवा कमी प्रमाणात असतात. तेंव्हा त्याला हिमोफिलिया आहे, असे म्हंटले जाते. रक्तामध्ये एकूण १३ प्रकारचे घटक असतात. आपण याला प्रथिने म्हणू शकतो. यांपैकी एक जरी घटक कमी असला, किंवा नसला, तर रुग्णाला आपोआप रक्तस्त्राव होण्याची शक्यता असते. किंवा रक्तस्त्राव झाला, तर थांबत नाही.
रक्त न गोठण्याचे २० प्रकारचे आजार आहेत. पण त्यात हिमोफिलिया सर्वसाधारणपणे आढळतो. त्यामध्ये तीन प्रकार आहेत. ए, बी आणि सी. यामध्ये ‘ए’ हा प्रकार मोठ्या प्रमाणावर आढळतो. या प्रकारामध्ये रक्तात फॅक्टर ८ अर्थात ८ क्रमांकाचे प्रथिन उपलब्ध नसते. ‘बी’ या प्रकारामध्ये फॅक्टर ९ उपलब्ध नसतो. तर ‘सी’ या प्रकारामध्ये फॅक्टर ११ उपलब्ध नसतो. सी हा प्रकार अतिशय कमी लोकांमध्ये आढळतो. (‘व्हॉन विलीब्रांड डिसीज’, या नावाचाही एक आजार आहे. हा हिमोफिलीयाचा प्रकार नसला, तरी रक्तस्त्राव होण्याचाच एक आजार आहे.)
हिमोफिलिया ‘ए’ आणि ‘बी’, हे दोन आजार मुलांना होतात.

हिमोफिलियावरील उपचार

रक्तातील नसलेला फॅक्टर सतत रक्तामध्ये देत राहणे, त्याचे रक्तातील प्रमाण समान राखणे, हा एक उपाय आहे. त्यासाठी बाहेरून इंजेक्शन द्यावी लागतात.गेल्या १० वर्षांमध्ये नवीन संकल्पना पुढे आली की मुलांना रक्तस्त्राव होऊच देऊ नका. याला प्रतिबंधात्मक उपाय म्हणतात. जेंव्हा रक्तस्त्राव घेऊन रुग्ण येतो, तेंव्हा तो थांबविण्यासाठी उपचार केले जातात. पण पुढे रक्तस्त्राव होऊच नये, यासाठी उपचार केले जातात. यामध्ये सतत फॅक्टर देत राहायचा आणि रक्तातील त्याचे प्रमाण कायम राखायचे. यासाठी दर दोन दिवसांनी हे फॅक्टर देत राहावे लागते. त्यामुळे आपोआप रक्तस्त्राव होत नाही. या उपचारामध्येही तीन प्रकार आहेत. वय आणि रक्तस्त्राव कधी झाला, यानुसार उपचार केले जातात. मात्र हे उपचार वयाच्या कोणत्याही टप्प्यावर सुरु केले जाऊ सतात. शक्यतो वयवर्षे ३ च्या आतमध्ये हे उपचार सुरु होणे आवश्यक आहे. आयुष्यभर हे उपचार घ्यावे लागतात.

हिमोफिलीयाची व्याप्ती
दर १० हजार व्यक्तींमागे एक हिमोफिलिया ‘ए’चा रुग्ण असतो. दर ४० हजार व्यक्तींमागे ‘बी’चा रुग्ण असतो आणि दर २ लाख व्यक्तींमागे ‘सी’ या प्रकारचा रुग्ण असतो. ‘व्हॉन विलीब्रांड डिसीज’ तपासण्याची सोय भारतामध्ये अतिशय कमी ठिकाणी आहे. हिमोफिलीयाचीही तपासणी करण्याच्या प्रयोगशाळा कमीच आहे. त्यामुळे अनेकवेळा आजाराचे नेमके निदान होऊ शकत नाही. हिमोफिलियाची भारतासाठी एक नोंदणी आहे. त्यामध्ये प्रत्येक रुग्णाची नोंद केली जाते. भारताची लोकसंख्या १३० कोटी आहे. ‘ए’ हिमोफिलीयाचे प्रमाण दहा हजारामागे एक या प्रमाणे, १ लाख ३० हजार रुग्ण असायला हवेत. मात्र केवळ २० हजार रुग्ण नोंदविलेले आहेत. याचा अर्थ इतरांचे अजून निदान झालेले नाही. ‘बी’ चे प्रमाण लोकसंख्येनुसार किमान २५ हजार असणे अपेक्षित आहे, मात्र केवळ ५ हजार रुग्णांचे निदान झाले आहे.